โดย นิโคเลตตาสล็อตแตกง่าย ลานีส เผยแพร่เมื่อ เมษายน 08, 2021ความผิดปกติของภูมิต้านตนเองที่หายากทําให้เกิดรูขนาดใหญ่ในเยื่อบุโพรงมดลูกของผู้หญิงตามที่ระบุโดยลูกศรสีขาวในการสแกนเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) นี้ (เครดิตภาพ: วารสารการแพทย์©นิวอิงแลนด์ 2021)
ความผิดปกติของภูมิต้านตนเองที่หายากทําลายกระดูกอ่อนและกระดูกในจมูกของผู้หญิงทําให้จมูกของเธอยุบและจมลงสู่ใบหน้าของเธอ
เมื่อหญิงวัย 34 ปีเช็คอินที่คลินิกศัลยกรรมตกแต่งใบหน้าเจ้าสาวจมูกของเธอยุบตัวลงอย่างสมบูรณ์
ทําให้ปลายจมูกของเธอหดตัวตามรายงานที่ตีพิมพ์เมื่อวันที่ 5 เมษายนในวารสารการแพทย์นิวอิงแลนด์ (NEJM) ความผิดปกติได้เกิดขึ้นในช่วงเจ็ดปีผู้หญิงมีอาการที่เกี่ยวข้องที่หลากหลายรวมถึงการอักเสบอย่างต่อเนื่องในโพรงจมูกของเธอและเยื่อบุของไซนัสของเธอเงื่อนไขที่เรียกว่า “rhinosinusitis เรื้อรัง” และเธอยังมีการเจริญเติบโตของเนื้อในโพรงจมูกของเธอที่เรียกว่า “ติ่งเนื้อ” เมือกบาง ๆ ที่รั่วไหลออกมาจากจมูกของเธอและเมือกเลือดแห้งได้ขรุขระไปทั่วด้านในของจมูกของเธอ
ที่เกี่ยวข้อง: 27 กรณีทางการแพทย์ที่แปลกที่สุด
การตรวจร่างกายเผยให้เห็น “การสูญเสียเกือบทั้งหมด” ของกระดูกจมูกของผู้หญิงซึ่งตั้งอยู่ที่ด้านใดด้านหนึ่งของสะพานและการเสื่อมสภาพอย่างรุนแรงของกระดูกอ่อนเยื่อบุโพรงมดลูกของเธอ นอกจากนี้การสแกนเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) ยังแสดงให้เห็นว่ามีรูขนาดใหญ่เกิดขึ้นในเยื่อบุโพรงมดลูก
เพื่อสอบสวนสาเหตุของการอักเสบอาละวาดแพทย์ทําการทดสอบเพื่อระบุแอนติบอดีที่ไหลเวียนในเลือดของผู้หญิง พวกเขาพบแอนติบอดีในระดับสูงที่กําหนดเป้าหมาย proteinase 3 (PR3) ซึ่งเป็นโปรตีนที่พบในเซลล์เม็ดเลือดขาวบางชนิดตามห้องปฏิบัติการ Mayo Clinic แอนติบอดีที่กําหนดเป้าหมาย PR3 เป็น autoantibody ชนิดหนึ่งซึ่งหมายความว่าพวกเขาโจมตีเซลล์มนุษย์ที่มีสุขภาพดีและพวกเขาสามารถกระตุ้นการอักเสบในหลอดเลือดและทําให้เกิดความเสียหายของอวัยวะส่วนใหญ่มักจะไปที่ไตปอดและทางเดินหายใจ
จากการปรากฏตัวของแอนติบอดี PR3 ในผู้หญิงแพทย์วินิจฉัยเธอด้วย “granulomatosis กับ polyangiitis” หรือ GPA เกือบทุกคนที่มี GPA ดําเนินการ autoantibodies เหล่านี้, ตาม Mayo คลินิก.
ที่กล่าวว่า”บทบาทที่แน่นอน autoantibodies เหล่านี้มีบทบาทในการพัฒนา granulomatosis กับ polyangiitis ไม่เข้าใจอย่างเต็มที่” ตามที่องค์การแห่งชาติสําหรับความผิดปกติที่หายาก (NORD) ความเป็นไปได้อย่างหนึ่งคือแอนติบอดีเหล่านี้อาจยึดติดกับเซลล์เม็ดเลือดขาวที่มี PR3 และอย่างใดทําให้พวกเขาทํางานผิดปกติและทําลายเนื้อเยื่อที่มีสุขภาพดี
”การประมาณความถี่ของ granulomatosis กับ polyangiitis แตกต่างกันมากขึ้นอยู่กับประชากรเฉพาะที่
กําลังศึกษา” และบ่อยครั้งที่ความผิดปกติไปไม่รู้จักโดยแพทย์ตาม NORD ด้วยเหตุนี้จึงเป็นการยากที่จะประเมินจํานวนคนที่พัฒนาความผิดปกติในแต่ละปี แต่ถือว่าหายากมากGPA สามารถโผล่ออกมาอย่างช้าๆในช่วงหลายเดือนหรือตั้งค่าได้อย่างรวดเร็วในเวลาไม่กี่วันตาม NORD อาการแตกต่างกันไปมากจากคนสู่คน แต่สามารถส่งผลกระทบต่ออวัยวะทั่วร่างกาย ตัวอย่างเช่นกรณีที่รุนแรงอาจนําไปสู่การสูญเสียการได้ยินการสูญเสียการมองเห็นไตวายหรือความเสียหายของเส้นประสาทกะโหลกศีรษะหากไม่ได้รับการรักษา ความผิดปกติของภูมิต้านทานตนเองยังสามารถทําให้เกิดน้ํามูกไหลถาวร, เปลือกจมูก, ไซนัสอักเสบและการเจาะรู – หลุม — ในเยื่อบุโพรงมดลูกตามที่เห็นในผู้หญิงที่ได้รับผลกระทบ
ในการรักษา GPA ของผู้หญิงแพทย์ของเธอกําหนด rituximab ซึ่งเป็นการรักษาแอนติบอดีที่กําหนดเป้าหมายเซลล์ภูมิคุ้มกันที่เรียกว่าเซลล์ B เพื่อกดลงการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันที่ชํารุดของร่างกายตาม Drugs.com ผู้ป่วยยังได้รับไซโคลฟอสฟาไมด์ในปริมาณต่ํา, ภูมิคุ้มกันอื่น, และ prednisone, corticosteroid ที่ยัง tamps ลงกิจกรรมภูมิคุ้มกัน.
”ในการเยี่ยมชมการติดตามผล 6 เดือนต่อมา, เลือดของผู้ป่วยน้ํามูกไหลและ crusting ได้ได้รับการแก้ไข,” ตามรายงานของ NEJM. “ความผิดปกติของจมูกไม่เปลี่ยนแปลง” ผู้ป่วยยังคงได้รับ rituximab แต่รายงานไม่ได้ทราบว่าเธอจะเข้ารับการผ่าตัดจมูกจมของเธอหรือไม่หลุมดําใน Cygnus X-1 มีมวลประมาณ 20 เท่าของดวงอาทิตย์ซึ่งเป็นเรื่องปกติสําหรับหลุมดําทั่วจักรวาล ในกาแล็กซี่ของเราเองนักวิทยาศาสตร์ได้ระบุที่ใดก็ได้ระหว่าง 10 ล้านและพันล้านหลุมดํานาซ่ารายงาน หลุมดําที่รู้จักกันมากที่สุดคือ Cygnus X-1 ซึ่งซุ่มซ่อนอยู่ห่างไปเพียง 6,000 ปีแสง (แม้ว่าจะมีหลุมดําที่ไม่ได้รับการยืนยันใกล้เคียงกับ 1,000 ปีแสง)สล็อตแตกง่าย
